Hentinqton xoreyası

Xəstəlik 1872-ci ildə G.S.Hentinqton tərəfindən təsvir edilmiş və onun adı ilə adlandırılmışdır. Beynin atrofiyası nəticəsində əmələ gələn bu xəstəliyin irsi amillərlə bağlılığı artıq sübut olunmuşdur. Xəstəliyin irsi təbiətini sübut edən tutarlı faktlardan biri onun tək yumurtalı əkizlər arasında 100% rast gəlinməsidir.

Hentinqton xoreyası, adətən, 45-47 yaşlarda, lakin bir sıra hallarda daha tez (hətta 10-12 yaşlarda) meydana çıxa bilər. Xəstəliyin daha gec, məsələn, 60 yaşlarda da ilk dəfə təsadüf etməsi mümkündür. Kişilər və qadınlar bu xəstəliyə eyni bərabərdə tutulurlar.

Xəstəliyin xarakter əlamətlərindən biri söhbət və gərginlik zamanı güclənən xoreyayabənzər hiperkinezlərin və psevdoaffektiv reaksiyaların baş verməsidir. Digər nevroloji əlamətlərdən əzələ tonusunun enməsi, göz qapaqlarının ptozu və nitqin səlistliyinin pozulması diqqəti cəlb edir. Psixi pozuntulardan tez-tez təsadüf edən yaddaşın və diqqətin zəifləməsi, ağıl zəifliyi əlamətləri, xəstənin davranışında və hərəkətlərində özünü büruzə verən pozuntuları (aqressiv antisosial hərəkətlər və s.) göstərmək olar.

Hentinqton xoreyası zamanı müşahidə olunan ağıl zəifliyinin beynin digər atrofik xəstəliklərində rast gəlinən ağıl zəifliyindən fərqi odur ki, burada demensiya daha yüksək formada olmaqla çox ləng inkişaf edir. Belə ki, xəstə illərlə əmək qabiliyyətini itirmədən öz peşəsində çalışır, ancaq onun üçün qeyri-adi olan intellektual işləri yerinə yetirərkən acizlik göstərir. Bir qədər çətinliyə düşərkən, hər hansı bir zehni işə cəlb olunarkən gərginlik keçirir və əsəbiləşirlər. Diqqətin tez-tez yayınması, təfəkkürün ardıcıllığının pozulması, əqli qabiliyyətin xoreyayabənzər şəkil almasına səbəb olur.

Bəzi xəstələrədə diqqəti daha çox edən onların psixo-motor oyanma və partlayış reaksiyalarına hazır olmalarıdır. Emosional davamsızlıq, ipoxondrik şikayətlər onları kənar adamlara, ailə üzvlərinə, iş yoldaşlarına qarşı dözümsüz edir, narazılıq yaradır. Xəstəliyin gedişində ən mühüm və tez-tez rast gəlinən əlamətlərdən biri də paranoyal halların olmasıdır. Qısqanclıq, münasibət sayıqlamaları şəklində rast gəlinən bu əlamət bəzən cəfəng məzmunlu olmaqla özünü böyütmə, möhtəşəmlik ideyaları ilə zənginləşir. Bəzən daha çox daxili orqanlarla əlaqədar olan taktil hallüsinasiyalar qeyd olunur.

Gənc yaşlarda təsadüf edən Hentinqton xoreyası əksər hallarda epilepsiyayabənzər cəngolma tutmaları və xoreyayabənzər hiperkinezlərlə cərəyan edir. İntellektual qabiliyyətin zəifləməsi belə uşaqlara təhsilini davam etdirməyə imkan vermir.

Beynin digər atrofik xəstəliklərindən fərqli olaraq Hentinqton xoreyası proqnozu yaxşı ola bilər. Belə ki, bəzi xəstələr düzgün müalicə nəticəsində uzun illər ev şəraitində yaşamaq qabiliyyətini saxlaya bilirlər.

Mənbə: PCC jurnalı
Müəllif: Nərmin Quliyeva