Anemiyalar və polisitemiyalar haqqında anlayış,təsnifatı və ümumi xarakteristikası
ANEMİYA (yunanca- anemia- azqanlılıq deməkdir.) klinik-hematoloji sindromlar toplusu olub,əksər hallarda qanda eritrositlərin miqdarının azalması(və ya eritrositlərin ümumi həcminin azalması) ilə birlikdə müşayiət olunan hemoqlobinin konsentrasiyasının azalması ilə xarakterizə olunur.Anemiya termini konkret hər hansı bir termini xarakterizə etmir və anemiyanı əsasən müxtəlif patoloji proseslər zamanı əmələ gələn əsas simptomlardan bir kimi xarakterizə etmək daha düzgündür.
Hidremiya və anemiyanı bir-birindən fərqləndirmək lazımdır.Hidremiya zamanı qanın formalı elementlərinin və hemoqlobinin miqdarı qanda normal miqdarda olur,lakin qanın maye hissəsinin həcmi artır.Həmçinin də gizli anemiyalar da baş verə bilər ki,qanın maye hissənin itirilməsi,qusma, geniş yanıqlar zamanı qanın maye hissəsinin azalması baş verirvə onun konsentrasiyası azalır.
Anemiyaların klassifikasiyasının xüsusiyyətləri:
Öz-özlüyündə istənilən anemiya nozoloji xəstəlik kimi inkişaf etmir,amma sindrom kimi bir sıra xəstəliklər zamanı rast gəlinə bilər ki,bu da ya qan sisteminin ilkin zədələnməsi il əlaqəli ola bilər,yadaki qan sistemindən asılı olmaya da bilər. Bununla əlaqədar olaraq anemiyaların ciddi nozoloji klassifikasiyası mümkün deyil.Ona görə də adətən anemiyaların klassifikasiyası üçün praktik məqsədəuyğunluq prinsipindən istifadə olunur.Bunun üçün anemiyaları vahid klassifikasyon əlamətə görə-rəng göstəricisinə görə ayırmaq daha əlverişlidir.
Periferik qanın tərkibinin avtomatik analizinə keçilməsi ilə əlaqədar rəng göstəricini digər göstərici olan orta korpuskulyar həcmlə (OKH) də əvəz etmək olar.Onu birbaşa üsulla avtomatik hesablayıcı vasitəsilə hesablayırlar.OKH-in normal göstəricisi 80-90 fl(normositoz) olmalıdır.OKH-in azalması onun qiymətinin 80 fl-dan aşağı düşməsi(mikrositoz), artması isə qiymətinin 95 fl-dan yuxarı qalxması zamanı- makrositoz adlanır.
Qanda hemoqlobinin konsentrasiyasının aşağı düşməsi eyni zamanda həm eritrositlərin miqdarının azalması və onların keyfiyyət tərkibinin dəyişilməsi ilə əlaqədardır.İstənilən anemiya qanın tənəffüs funksiyasının azalmasına və toxumalarda oksigen aclığının inkişafına gətirib çıxarır.Bu zaman dəri örtüyünün avazıması,yorğunluq,zəiflik,baş ağrıları,başgicəllənmə,ürəkdöyünmə,təngənəfəslik və s kimi əlamətlərlə özünü biruzə verir.
ANEMİYALARIN KLASSİFİKASİYASI: anemiyaları müxtəlif əlamətlərə görə qruplara ayırırlar.Məsələn,
Rəng göstəricisinə görə anemiyaların aşağıdakı növləri var:
1.Hiperxrom anemiyalar
a) Dəmirdefisitli anemiya
b) talassemiya
2.Normoxrom(mikrositar) anemiyalar
a) Hemolitik anemiyalar(bu zaman eritrositlərin parçalanma sürəti onların əmələgəlmə sürətindən çox olur)
b) posthemorragik (qanaxma və ya qansızma nəticəsində çoxlu miqdarda qan itirilməsi nəticəsində meydana cıxır.
c)Sümük iliyinin neoplastik xəstəlikləri
ç)Aplastik anemiyalar
d)Sümük iliyindən kənar şişlər(внекостномозговые опухоли)
3.Hiperxrom (makrositar) anemiyalar
a) Vitamin B12-defisitli anemiya
b) Folturşusu defisitli anemiya
c) Mielodisplastik sindrom
d) dərman anemiyaları
Ağırlıq dərəcəsinə görə anemiyalar aşağıdakı kimi təsnif olunur:
Yüngül- qanda hemoqlobinin miqdarı normadan aşağı olur,lakin 90 q/l dən çox olur.
Orta-hemoqlobinin miqdarı 90-70 q/l arasında olur.
Ağır-hemoqlibinin miqdarı 70 q/l –dən aşağı olur.
Etiologiyasına görə isə anemiayaları aşağıdakı kimi təsnif edirlər:
1.Xroniki ilthablar zamanı əmələ gələnə anemiyalar
1.1 İnfeksiyalar zamanı
1.1.1 Vərəm
1.1.2 Bakterial endokardit
1.1.3. Bronxoektoziya xəstəliyi zamanı
1.1.4 Ağciyər absesləri zamanı
1.1.5 Brusellyoz
1.1.6 Pielonefrit
1.1.7 Osteomielit
1.1.8 Mikozlar
1.2.Kollagenozlar zamanı
1.2.1 Qırmızı qurd eşənəyi
1.2.2. Revmatoid artrit
1.2.3 Düyünlü poliartirt
1.2.4 Xorton xəsətliyi
2.Meqaloblastik anemiyalar
2.1 pernisioz anemiya
ETİOLOGİYA: Anemiyaların tipindən asılı olaraq etioloji faktorlar bir-birindən kəskin fərqlənə bilər.
Əsas etioloji səbəbləri sə əaşağıdakılar hesab edilə bilər.
1.Birtərəfli qidalanma
2.Vitamin çatışmazlığı
3.qeyri-müntəzəm qida qəbulu
4.Keçici kəskin respirator xəstəliklər,uşaq infeksiyaları və s
Patogenez:Anemiyanın inkişafında 3 mexaniz ayırd olunur.Anemiyalar normal eritrositlərin əmələ gəlməsinin pozulması və hemoqlobin sintezinin pozulması hesabına arana bilər ki,bu da dəmirin,B12 vitaminin,fol turşussunun çatışmazlığı, qırmızı sümük iliyinin ilthabı zamanı əmələ gələ bilir.
Eritrositlərin itirilməsi ilə yaranan anemiyalar adətən kəskin qanaxmalar(travma,
cərrəhi əməliyyatlar zamanı) zamanı əmələ gəlir.Bunu da qeyd etmək lazımdır ki,kiçik həcmli xroniki qanaxmalar zamanı anemiayanın səbəbi nəinki eritrositlərin itirilməsi həm də xroniki qanitirmə fonunda inkişaf edən dəmir çatışmamazlığı ilə əlaqədardır.
Anemiya qandakı eritrositlərin parçalanmasının sürətlənməsi hesabına da yarana bilər.Normada eritrositlərin yaşama müddəti 120 gündür.Bəzi hallarda(hemolitik anemiya,hemoqlobinopatiyalar və s) daha tez ömürlərini başa vururlar ki.bu da anemiyanın inkişafına səbəb olur.
KLİNİK ƏLAMƏTLƏRİ:
Çox hallarda anemiayal hər hansı bir əlamətlə özünü göstərmir və gizli qalır,təsadüfi olaraq spesifik şkayətləri olmayan xəstələrdə aşkar edilir.
Bir qayda olaraq anemiyalar zamanı anemik hipoksiyanın inkişafı ilə əlaqədar olan əlamətlər özünü göstərir.Yüngül formalarda bu zəiflik,tezyorulma,diqqətin zəifləməsi və s kimi özünü göstərə bilir.Nisbətən ağır hallarda isə təngənəfəslik,ürəkdöyünmə,baş ağrıları,qulaqlarda səs ,hətta yuxunun,iştahanın pozulması və s də müşahidə olunur.Ən ağır hallarda isə ürək çatışmazlığı da inkişaf edə bilər.
Anemiyanın ən çox rast gəlinən simptomu dərinin və görünən selikli qişaların avazimasıdır.Bunnan başqa xelyoz,zirvə vurğusunun güclənməsi,funksional sistolik küyün əmələ gəlməsi kimi əlamətlər də böyük əhəmiyyətə malikdir.Kəskin və ağır anemiyalar zamanı əlamətlər daha qabarıq özünü biruzə verir.
Hipoksiya ilə əlaqədar olan ümumi simptomlardan əlavə anemiyalarda etiologiya və patogenezdən asılı olaraq baüqa fərqli əlamətlər də ola bilər.Msələn hemolitik anemiya zamanı sarılığın inkişafı,B12 defisitli anemiya zamanı hissiyatın zəifləməsi və s.
PROQNOZ:
1.Dəmirdefisitli anemiyalar zamanı proqnoz əksər hallarda yüngüldür.Dəmir preparatlarının qəbulu nəinki anemiyanın inkişafının qarşısını alır, həmçinin də uşaqlarda bağırsaq infeksiyalarına qarşı immuniteti artırır və uşaqların inkişafınıa mesbət təsir göstərir.
2.Hemolotik anemiyaların irsi formalarında isə proqnoz hemolotik krizlərin və azqanlılığın ağırlıq dərəcəsindən asılıdır.
3.Aplastik anemiyalarda isə proqnoz ağırdır.
POLİSİTEMİYA: qanyaradıcı sistemin xoşxassəli xəstəliyidir və sümük iliyinin hüceyrə elementlərinin mieloproliferasiya və hiperplaziyası ilə əlaəqdar olaraq inkişaf edir.Bu proses əsasən eritroblast hüceyrələrində baş verir.Bu zaman qanda əsasən eritrositlərin miqdarı artır,bununla yanaşı az dərəcədə trombositlərin və leykositlərin də miqdarı artır.Hüceyrələr normal morfoloji görünüşə malik olur.Eritrositlərin miqdarını artması hesabına qanın özlülüyü artır(вязкость),sirkulyasiya edən qanın kütləsi artır.Bu da damarlarda qanın hərəkət sürətinin azalmasına və trombların əmələ gəlməsinə səbəb olur,nəticədə orqanlarda qan dövranın pozulmasına və hipoksiyaya gətirib çıxarır.
Həqiqi polisitemiya əsasən yaşlı insanlarda inkişaf edir.Uzun illər boyu xəstəlik heç bir simptom olmadan inkişaf edə bilir.Kişilər qadınlara nisbətən daha çox xəstələnirlər.Tədqiqatlar göstərmişdir ki,bu xəstəlik irsi olaraq nəsildən nəslə ötürülür.
Son illərdə aparılan epidemioloji tdqiqatlar əsasında bele təkliflər irəli sürülmüşdür ki, polisitemiya xəstəliyi qanın sütun hüceyrələrinin transformasiyası ilə əlaqədar meydana çıxır.Tirozinkinazanın YAK 2(Yanuskinaza) mutasiyası baş verir ki,bu zaman molekulda 617-ci yerde duran valim fenilalaninlə əvəz olunur.
Xəstəliyin klinik əlamətləri arasında əsasən pletora və damarların trombozu il
əlaqədar olan ağırlaşmalar təşkil edir.
- Dəri venaları genişlənir və dərinin rəngi dəyişir və venaları boyun nahiyəsində hətta gözlə də görmək olur. Polisitemiya zamanı dəri qırmızı-bənövşəyi rəngdə olur.Dil və dodaqlar göyümtül-qırmızı rəngdə,gözlər sanki qanla dolmuş şəkildə görünür(gözün konyuktivası hiperemiyalaşır),yumşaq damağın rəngi dəyişir(Kuperman simptomu).
- Dəridə 40% xəstələrdə qaşınma hissi olur ki,bu da Vakez xəstəliyinin əsas əlamətidir.Əsasən qaşınma isti duş qəbul edənnən sonra histamin,serotonin və prostoqlandinlərin sintezinin artması ilə əlaqədar daha da güclənir.
- Eritromeqaliya əmələ gəlir.
- Dalağın böyüməsi baş verir,həmçinin qaraciyər də böyüyə bilər.
- Mədə və onikibarmaq bağırsaqda xoralar inkişaf edə bilər ki,bu da kiçik damarların trombozları ilə əlaqədar olaraq selikli qişaların trofikasının pozulması və helicobakteriyaalrın inkişafına şəraitin yaranması ilə əlaqədardır.
- Damarlarda tromblar inkişaf edir, bununla əlaqədar qida borusu venalarınnan və diş əti qanaxmaları müşahidə olunur.