Kuşinq sindromu

Kuşinq sindromu

Kuşinq sindromu və ya hiperkortisizm ilk dəfə təxminən 100 il əvvəl Kuşinq Qarvi tərəfindən qeyd olunmuşdur. Bu sindrom özündə qanda kortizolun yüksəlməsi ilə əlaqədar meydana çıxan simptomları birləşdirir. Kuşinq sindromunu aşkarlamaq çətinlik törətmir. Diaqnoz adətən, kliniki əlamətlərə görə qoyulur və laborator müayinələrə əsasən təsdiqlənir. Əksər hallarda bu sindrom uzun müddət müəyyən xəstəliklər nəticəsində kortikosteroidlərin qəbulu nəticəsində meydana çıxır (revmatoid artrit və digər autoimmun xəstəliklər). Qeyd etmək lazımdır ki, sindromdan əlavə Kuşinq xəstəliyi və ya hipofizar AKTH asılı sindromu da mövcuddur.

Səbəblərdən asılı olaraq, Kuşinq sindromu kəskin gedişli və ya illər ərzində yavaş inkişaf edə bilər. Simptomlar isə yuxusuzluq və zəiflik, depressiya, bədən kütləsinin artması, hirsutizm, susuzluq və buna müvafiq olaraq, poliuriyadır. Kuşinq sidromunun klassik və ya "tələbə" simptomlarına bunlar aiddir: ayabənzər sifət, mərkəzi piylənmə,periferik ödemlər. Piylənmə 90% hallarda müşahidə olunur.

Piylənmədən fərqli olaraq, Kuşinq sindromu üçün xarakterik simptomları çiyin, ayaq və sağrı əzələlərinin atrofiyaya uğramasıdır. Məhz buna görə də, xəstə ayağa qalxdıqda çətinlik çəkir. Qarın əzələlərinin atrofiyaya uğraması qarnın "qurbağayabənzər" olmasına gətirib çıxarır və beləliklə də qarnın ağ xətt yırtıqlarının yaranmasına səbəb olur. Bundan başqa, Kuşinq sindromu üçün nəzərə çarpan damar şəkilli və "mərmər" dəri xarakterikdir.

Piylənmənin proqressiv şəkildə artması və dəridə kollagenin azalması dəridə striya və ya cırılmalara gətirib çıxarır. Striyalar tünd qırmızı və ya bənövşəyi rəngdə olub qarın, bud əzələsinin içəri yuxarı hissəsində, süd vəzilərində, çiyinlərdə yerləşir və striyaların ölçüləri bir neçə santimetrə qədər ola bilər. Bəzən dəridə xırda səpgilər və kiçik ölçülü qansızmalar yarana bilər.

Həm Kuşinq sindromunda, həm də xəstəliyində hiperpiqmentasiya meydana çıxa bilər. 50% hallarda isə xəstələrdə osteoporoz inkişaf edir. Nəzərə çarpan dəyişikliklər onurğanın döş və bel fəqərələrində baş verir və bu zaman fəqərələrin ölçülərində kiçilmə baş verir və nəticədə bu kompression sınıqlar əmələ gəlir. Bununla belə, çox vaxt sınıqlar güclü ağrılarla müşahidə olunur. Kürək əzələlərinin atrofiyası ilə yanaşı, bu dəyişikliklər çox hallarda skolioz və kifoskolioza gətirib çıxarır. Sindrom zamanı həmçinin ürək ritmlərinin pozğunluğu və ürək çatmazlığı ilə müşahidə olunan kardiomiopatiya müşahidə oluna bilər.

Kortizolun səviyyəsinin artması ilə əlaqədar olaraq meydana çıxan metabolik dəyişikliklər 10-20% hallarda şəkərli diabet, hipertenziya və piy mübadiləsinin pozulmasına gətirib çıxarır.

Kuşinq sindromundan əziyyət çəkən xəstələrdə sinir sistemi tərəfindən dəyişikliklər də olur, bu zaman tormozlanma, depressiya, hətta eyforiya və psixoz kimi dəyişikliklərə səbəb olur. Böyrəküstü vəzilərdə sekresiyanın artması nəticəsində qadınlarda hirsutizm və ya kişilərdəki kimi tük bitmə meydana çıxır. Androgenlərin səviyyəsinin artması nəticəsində qadınlarda amenoreya meydana çıxır.

Kuşinq sindromunun diaqnoz və müalicəsi: Diaqnoz kliniki əlamətlər, hormonların səviyyəsi, hipofizdə adenomanın olub-olmamasının yoxlanılması üçün MRT, böyrəküstü vəzilərin KT və MRT müayinəsi aparılır. Müalicə özündə xəstəliyi yaradan səbəblərdən asılı olaraq həm simptomatik, həm cərrahi ola bilər (hipofizin adenomasının aradan götürülməsi və adrenalektomiya). Proqnoza gəldikdə isə bütün xəstəliklərdə olduğu kimi erkən aşkarlandıqda və müvafiq müalicə başlandıqda proqnoz yaxşıdır.

Top